Principii și Indicații Terapeutice

PRINCIPII ȘI INDICAȚII TERAPEUTICE


Tratamentul sindromului ZE are două direcții :
1). suprimarea sau tratarea consecințelor hipergastrinemiei și a hipersecreției
gastrice acide la nivelul organelor țintă (stomac, duoden, jejun ).
2). tratamentul adresat direct sursei de hipersecreție a gastrinei.
a) În cadrul tratamentului adresat organelor țintă, cel mai frecvent folosit
în practică, ca metodă radicală ce permite suprimarea efectelor negative ale
hipersecreției acide, este gastrectomia totală.
Analizînd rezultatele în funcție de supraviețuire, gastrectomia totală nu oferă
o protecție permanentă asupra dezvoltării tumorii și a metastazelor, iar, dingura
rațiune a gastrectomiei totală este reducerea mortalității prin ulcere complicate
de hemoragie digestivă superioară HDS sau perforare.
Mortalitatea după gastrectomia totală pentru SZE variază între 5 și 30%.
Datorită acestor concluzii, pentru tratamentul adresat organului țintă s-a apelat
la agenți farmacologici, între care cimetidina ocupă un loc principal.
Alături de cimetidină, separat sau în asociere cu aceasta, se folosesc prostaglandinele
analoge, anticolinergicele și beta-blocantele, substanțe cu acțiune de neutralizare
a receptorilor H2-histaminici.
La mai mult de 80% din cazuri, cimetidina reduce secreția acidă, amendează
simptomatologia și duce la vindecarea ulcerului.
Dacă ulcerul peptic apare în cadrul sindromului Wermer, acțiunea cimetidinei
poate fi favorizată de paratiroidectomia totală.
Cimetidina trebuie administrată la fiecare 6 ore; întreruperea tratamentului, chiar
pentru scurt timp, duce la recidivarea simptomelor și riscă apariția unor complicații serioase.

b) Tratamentul care se adresează direct gastrinomului cunoaște, la rîndul lui,
două metode :
1. chimioterapia dirijată împotriva tumorilor endocrine, bazată pe streptozotocin
administrat pe cale generală sau intraarterială, celiacă.
Rezultatele preliminare prezentate de Stadil par favorabile în cazul metastazelor
hepatice, care contraindică orice intervenție radicală.
2. Chirurgia se exereză adresată tumorii pancreatice sau extrapancreatice.
Depinde de doi parametri : dimensiunea tumorii și raporturile sale cu organe vecine
și de prezența sau absența metastazelor hepatice.
Intenția chirurgiei curative se bazează pe faptul că cel puțin 60%din gastrinoame
sînt maligne.
Din nefericire însă, jumătate din acestea prezintă deja metastaze în momentul tratamentul.
Radicalitatea este împiedicată și de faptul că peste 50% din pacienți prezintă
tumori primare multiple, dintre care, nici 50% nu sînt depistate de chirurg.
După chirurgia așa-zis curativă, sindromul recidivează la aproape jumătate din pacienți,
datorită tumorilor restante.
La mulți pacienți tumora nu poate fi găsită intraoperator, datorită fie dimensiunilor mici
sau localizării ectopice, fie faptului că pacientul nu prezintă tumoră, ci o hiperplazie
difuză a celulelor secretante.
La peste 200 de cazuri cu tumori ale capului pancreasului, tratați prin pancreatectomie
sau duodeno-pancreatectomie, rezultatele îndepărtate au fost foarte slabe datorită
prezenței tumorilor primare multiple, a ratei crescute de recidivă și a mortalității
peroperatorii ridicate.

Principii și Indicații Terapeutice

PRINCIPII ȘI INDICAȚII TERAPEUTICE


Tratamentul sindromului ZE are două direcții :
1). suprimarea sau tratarea consecințelor hipergastrinemiei și a hipersecreției
gastrice acide la nivelul organelor țintă (stomac, duoden, jejun ).
2). tratamentul adresat direct sursei de hipersecreție a gastrinei.
a) În cadrul tratamentului adresat organelor țintă, cel mai frecvent folosit
în practică, ca metodă radicală ce permite suprimarea efectelor negative ale
hipersecreției acide, este gastrectomia totală.
Analizînd rezultatele în funcție de supraviețuire, gastrectomia totală nu oferă
o protecție permanentă asupra dezvoltării tumorii și a metastazelor, iar, dingura
rațiune a gastrectomiei totală este reducerea mortalității prin ulcere complicate
de hemoragie digestivă superioară HDS sau perforare.
Mortalitatea după gastrectomia totală pentru SZE variază între 5 și 30%.
Datorită acestor concluzii, pentru tratamentul adresat organului țintă s-a apelat
la agenți farmacologici, între care cimetidina ocupă un loc principal.
Alături de cimetidină, separat sau în asociere cu aceasta, se folosesc prostaglandinele
analoge, anticolinergicele și beta-blocantele, substanțe cu acțiune de neutralizare
a receptorilor H2-histaminici.
La mai mult de 80% din cazuri, cimetidina reduce secreția acidă, amendează
simptomatologia și duce la vindecarea ulcerului.
Dacă ulcerul peptic apare în cadrul sindromului Wermer, acțiunea cimetidinei
poate fi favorizată de paratiroidectomia totală.
Cimetidina trebuie administrată la fiecare 6 ore; întreruperea tratamentului, chiar
pentru scurt timp, duce la recidivarea simptomelor și riscă apariția unor complicații serioase.

b) Tratamentul care se adresează direct gastrinomului cunoaște, la rîndul lui,
două metode :
1. chimioterapia dirijată împotriva tumorilor endocrine, bazată pe streptozotocin
administrat pe cale generală sau intraarterială, celiacă.
Rezultatele preliminare prezentate de Stadil par favorabile în cazul metastazelor
hepatice, care contraindică orice intervenție radicală.
2. Chirurgia se exereză adresată tumorii pancreatice sau extrapancreatice.
Depinde de doi parametri : dimensiunea tumorii și raporturile sale cu organe vecine
și de prezența sau absența metastazelor hepatice.
Intenția chirurgiei curative se bazează pe faptul că cel puțin 60%din gastrinoame
sînt maligne.
Din nefericire însă, jumătate din acestea prezintă deja metastaze în momentul tratamentul.
Radicalitatea este împiedicată și de faptul că peste 50% din pacienți prezintă
tumori primare multiple, dintre care, nici 50% nu sînt depistate de chirurg.
După chirurgia așa-zis curativă, sindromul recidivează la aproape jumătate din pacienți,
datorită tumorilor restante.
La mulți pacienți tumora nu poate fi găsită intraoperator, datorită fie dimensiunilor mici
sau localizării ectopice, fie faptului că pacientul nu prezintă tumoră, ci o hiperplazie
difuză a celulelor secretante.
La peste 200 de cazuri cu tumori ale capului pancreasului, tratați prin pancreatectomie
sau duodeno-pancreatectomie, rezultatele îndepărtate au fost foarte slabe datorită
prezenței tumorilor primare multiple, a ratei crescute de recidivă și a mortalității
peroperatorii ridicate.

Aspecte Anatomo-Patologice ale Gastrinomului

ASPECTE ANATOMO-PATOLOGICE ALE GASTRINOMULUI


La baza gastrinomului se află o hiperplazie a celulelor G,
la care se asociază gastrita și un factor genetic ce poate
declanșa un sindrom endocrin politumoral.
Acceptînd hiperplazia celulelor G ca punct de plecare al
dezvoltării gastrinomului,
avem și explicația faptului că majoritatea acestor tumori
sînt plurifocale.
Criteriile de malignitate sînt aceleași cu cele acceptate
în general.
În cazul gastrinoamelor, ca factori cu valoare prognostică
se mai iau în considerare plurifocalitatea și leziunile asociate :
hiperplazia endocrină,
poliendocrinopatiile tumorale și dezvoltarea familiară.
Leziunile gastrointestinale observate ca o consecință a
hipergastrinemiei arată, la examenul microscopic, o
augmentare importantă a masei de celule parietale.
La nivelul duodenului se constată aspecte de heterotipie
fundică și hiperplazia glandelor Brunner, care se continuă și în jejun.
Leziunile inflamatorii duodeno-jejunale, constau într-o
importanță infiltrare limfo-plasmocitară corionică.
Se observă și atrofia parțială a vilozităților.
Excesul de gastrină liberă are ca urmare hiperplazia mucoasei
gastrice, prin creșterea importantă a densității masei celulare
parietale, și ca efect conjugat, contractura sfincterului
inferior al esofagului.
Se consideră că enteropatia, este urmarea iritării și
distrugerii mucoasei intestinale, datorită acidității acumulate
consecutiv hipersecreție de gastrină.
Excesul de acid distruge de asemenea și lipaza pancreatică,
ceea ce duce la maldigestia grăsimilor și apariția steatoreei.

Aspecte Anatomo-Patologice ale Gastrinomului

ASPECTE ANATOMO-PATOLOGICE ALE GASTRINOMULUI


La baza gastrinomului se află o hiperplazie a celulelor G,
la care se asociază gastrita și un factor genetic ce poate
declanșa un sindrom endocrin politumoral.
Acceptînd hiperplazia celulelor G ca punct de plecare al
dezvoltării gastrinomului,
avem și explicația faptului că majoritatea acestor tumori
sînt plurifocale.
Criteriile de malignitate sînt aceleași cu cele acceptate
în general.
În cazul gastrinoamelor, ca factori cu valoare prognostică
se mai iau în considerare plurifocalitatea și leziunile asociate :
hiperplazia endocrină,
poliendocrinopatiile tumorale și dezvoltarea familiară.
Leziunile gastrointestinale observate ca o consecință a
hipergastrinemiei arată, la examenul microscopic, o
augmentare importantă a masei de celule parietale.
La nivelul duodenului se constată aspecte de heterotipie
fundică și hiperplazia glandelor Brunner, care se continuă și în jejun.
Leziunile inflamatorii duodeno-jejunale, constau într-o
importanță infiltrare limfo-plasmocitară corionică.
Se observă și atrofia parțială a vilozităților.
Excesul de gastrină liberă are ca urmare hiperplazia mucoasei
gastrice, prin creșterea importantă a densității masei celulare
parietale, și ca efect conjugat, contractura sfincterului
inferior al esofagului.
Se consideră că enteropatia, este urmarea iritării și
distrugerii mucoasei intestinale, datorită acidității acumulate
consecutiv hipersecreție de gastrină.
Excesul de acid distruge de asemenea și lipaza pancreatică,
ceea ce duce la maldigestia grăsimilor și apariția steatoreei.